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Les cancers rares pris en charge en 2013

Date de dernière mise à jour : 24/04/2013

La prise en charge de 23 cancers rares de l'adulte a été structurée et financée à la suite de quatre appels à projets lancés depuis 2009.

Elle concerne les 23 pathologies suivantes :

les sarcomes des tissus mous et des viscères ;
les cancers rares du rein
les tumeurs cérébrales rares
les tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires ;
les sarcomes osseux et tumeurs osseuses primitives apparentées de l'adulte
les cancers cutanés rares
les cancers ORL rares ;
les mésothéliomes pleuraux malins ;
les lymphomes cutanés ;
les cancers rares chez les sujets VIH+
les tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade ;
les mélanomes de l'uvée
les cancers rares de l'ovaire ;
les cancers survenant pendant une grossesse ;
les cancers de la thyroïde réfractaires ;
les lymphomes primitifs du système nerveux central ;
les lymphomes associés à la maladie cœliaque ;
les thymomes malins et carcinomes thymiques ;
les tumeurs trophoblastiques gestationnelles ;
la maladie de von Hippel-Lindau et les prédispositions héréditaires au cancer du rein de l'adulte ;
les cancers rares du péritoine ;
les cancers de la surrénale ;
les cancers viro-induits chez le transplanté.

De plus, 3 réseaux nationaux anatomopathologiques ont été structurés et financés en 2009, en lien avec les centres experts nationaux cliniques pour les 3 pathologies suivantes :

les sarcomes des tissus mous et des viscères ;
les mésothéliomes malins de la plèvre et les tumeurs rares du péritoine ;
les tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires.

Un réseau national anatomopathologique des lymphomes a été financé conjointement. Bien que les lymphomes ne soient pas à proprement parler des tumeurs rares, certaines formes ne sont que rarement observées dans les laboratoires non spécialisés et posent des problèmes diagnostiques et donc de prise en charge thérapeutique.

Groupes de cancers rares et incidence estimée par an

Incidence estimée par an par groupe de cancers rares
Groupe de cancers rares	Cancers rares	Incidence estimée par an
Sarcomes des tissus mous et des viscères	Tumeurs stromales gastrointestinales (GIST) Liposarcomes Léiomyosarcomes Autres sarcomes différenciés Sarcomes peu différenciés Sarcomes inclassés Sarcomes pulmonaires, cardiaques, autres viscères Tumeurs desmoïdes	4 000/an
Tumeurs endocrines (TE) malignes rares sporadiques et héréditaires	TE digestives et pancréatiques TE bronchiques de type carcinoïdes typiques et atypiques et carcinomes neuroendocrines à grandes cellules Carcinomes endocrines thymiques Tumeurs endocrines autres (vessie, rein, peau…) Carcinomes médullaires de la thyroïde Paragangliomes malins non surrénaliens sporadiques et paragangliomes familiaux	1 200/an
Cancers ORL rares	Tumeurs malignes du massif facial Tumeurs malignes des glandes salivaires Tumeurs malignes de l’oreille Sarcomes tête et cou Autres	900/an
Mésothéliomes pleuraux malins		900/an
Lymphomes cutanés	Lymphomes T cutanés Lymphomes B cutanés	700/an
Tumeurs cérébrales oligodendrogliales de haut grade	Oligodendrogliomes anaplasiques Oligo-astrocytomes anaplasiques Glioblastomes à composante oligodendrogliale	600/an
Cancers rares de l’ovaire	Adénocarcinome mucineux Tumeurs malignes du stroma et des cordons sexuels Tumeurs malignes germinales Adénocarcinome à cellules claires Cancers à petites cellules avec hypercalcémie Tumeurs endocrines sur strumes ovariennes	500/an
Cancers survenant pendant une grossesse	Cancers du sein Hémopathies malignes Cancers du col utérin Cancers de l’ovaire Cancers digestifs Autres	500/an
Cancers de la thyroïde réfractaires	Cancers papillaires et folliculaires réfractaires à l’iode 131 Cancers médullaires métastatiques Cancers anaplasiques	400/an
Lymphomes primitifs du système nerveux central	Lymphomes primitifs du cerveau, de la moelle épinière, des méninges, de l’œil Lymphomes intra-oculaires primitifs isolés	300 à 400/an
Lymphomes associés à à la maladie cœliaque	Lymphomes T de bas grade (sprue réfractaire clonale) Lymphomes T de haut grade Lymphomes B de haut grade	350/an
Thymomes malins et carcinomes thymiques	Thymomes malins Carcinomes thymiques	250/an
Tumeurs trophoblastiques gestationnelles	Môle invasive Choriocarcinome Tumeur du site d’implantation Tumeur trophoblastique épithélioïde	180/an
Maladie de von Hippel-Lindau (VHL) et prédispositions héréditaires au cancer du rein	Maladie de VHL Cancer papillaire héréditaire de type 1 Syndrome de Birt-Hogg-Dubé Léiomyomatose héréditaire avec cancer papillaire du rein Cancer sur rein à cellules claires lié à des translocations Formes familiales de cancer du rein à cellules claires non liées au gène VHL Sclérose tubéreuse de Bourneville et cancer du rein Diabète MODY 5 et cancer rein	160 à 240/an
Cancers rares du péritoine	Pseudomyxome Mésothéliomes péritonéaux Carcinomes séreux primitifs du péritoine Tumeurs desmoplastiques péritonéales Psammocarcinomes péritonéaux	130 à 180/an
Cancers de la surrénale	Corticosurrénalome Phéochromocytome malin Paragangliomes malins	100 à 150/an
Cancers viro-induits chez le transplanté	Lymphoproliférations post-transplantation Sarcomes de Kaposi post-transplantation Cancers anogénitaux post-transplantation Tumeurs de Merkel post-transplantation	100-110/an

Responsables des centres experts cliniques

Responsables des réseaux de référence anatomopathologiques

Pathologistes responsables de la double lecture anatomopathologique

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