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Les cancers rares pris en charge en 2012
Date de dernière mise à jour : 13/02/2012
La prise en charge de 17 cancers rares de l'adulte a été structurée et financée à la suite de trois appels à projets lancés en 2009, 2010 et 2011.
Elle concerne les 17 pathologies suivantes :
- les sarcomes des tissus mous et des viscères ;
- les tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires ;
- les cancers ORL rares ;
- les mésothéliomes pleuraux malins ;
- les lymphomes cutanés ;
- les tumeurs cérébrales rares oligodendrogliales de haut grade ;
- les cancers rares de l'ovaire ;
- les cancers survenant pendant une grossesse ;
- les cancers de la thyroïde réfractaires ;
- les lymphomes primitifs du système nerveux central ;
- les lymphomes associés à la maladie cœliaque ;
- les thymomes malins et carcinomes thymiques ;
- les tumeurs trophoblastiques gestationnelles ;
- la maladie de von Hippel-Lindau et les prédispositions héréditaires au cancer du rein de l'adulte ;
- les cancers rares du péritoine ;
- les cancers de la surrénale ;
- les cancers viro-induits chez le transplanté.
De plus, 3 réseaux nationaux de référence anatomopathologiques ont été structurés et financés en 2009, en lien avec les centres de référence pour les 3 pathologies suivantes :
- les sarcomes des tissus mous et des viscères ;
- les mésothéliomes malins de la plèvre et les tumeurs rares du péritoine ;
- les tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires.
Un réseau national de référence anatomopathologique des lymphomes a été labellisé et financé conjointement. Bien que les lymphomes ne soient pas à proprement parler des tumeurs rares, certaines formes ne sont que rarement observées dans les laboratoires non spécialisés et posent des problèmes diagnostiques et donc de prise en charge thérapeutique.
Groupes de cancers rares et incidence estimée par an
| Groupe de cancers rares | Cancers rares | Incidence estimée par an |
|---|---|---|
| Sarcomes des tissus mous et des viscères | Tumeurs stromales gastrointestinales (GIST) Liposarcomes Léiomyosarcomes Autres sarcomes différenciés Sarcomes peu différenciés Sarcomes inclassés Sarcomes pulmonaires, cardiaques, autres viscères Tumeurs desmoïdes |
4 000/an |
| Tumeurs endocrines (TE) malignes rares sporadiques et héréditaires | TE digestives et pancréatiques TE bronchiques de type carcinoïdes typiques et atypiques et carcinomes neuroendocrines à grandes cellules Carcinomes endocrines thymiques Tumeurs endocrines autres (vessie, rein, peau…) Carcinomes médullaires de la thyroïde Paragangliomes malins non surrénaliens sporadiques et paragangliomes familiaux |
1 200/an |
| Cancers ORL rares | Tumeurs malignes du massif facial Tumeurs malignes des glandes salivaires Tumeurs malignes de l’oreille Sarcomes tête et cou Autres |
900/an |
| Mésothéliomes pleuraux malins | 900/an | |
| Lymphomes cutanés | Lymphomes T cutanés Lymphomes B cutanés |
700/an |
| Tumeurs cérébrales oligodendrogliales de haut grade | Oligodendrogliomes anaplasiques Oligo-astrocytomes anaplasiques Glioblastomes à composante oligodendrogliale |
600/an |
| Cancers rares de l’ovaire | Adénocarcinome mucineux Tumeurs malignes du stroma et des cordons sexuels Tumeurs malignes germinales Adénocarcinome à cellules claires Cancers à petites cellules avec hypercalcémie Tumeurs endocrines sur strumes ovariennes |
500/an |
| Cancers survenant pendant une grossesse | Cancers du sein Hémopathies malignes Cancers du col utérin Cancers de l’ovaire Cancers digestifs Autres |
500/an |
| Cancers de la thyroïde réfractaires | Cancers papillaires et folliculaires réfractaires à l’iode 131 Cancers médullaires métastatiques Cancers anaplasiques |
400/an |
| Lymphomes primitifs du système nerveux central | Lymphomes primitifs du cerveau, de la moelle épinière, des méninges, de l’œil Lymphomes intra-oculaires primitifs isolés |
300 à 400/an |
| Lymphomes associés à à la maladie cœliaque | Lymphomes T de bas grade (sprue réfractaire clonale) Lymphomes T de haut grade Lymphomes B de haut grade |
350/an |
| Thymomes malins et carcinomes thymiques | Thymomes malins Carcinomes thymiques |
250/an |
| Tumeurs trophoblastiques gestationnelles | Môle invasive Choriocarcinome Tumeur du site d’implantation Tumeur trophoblastique épithélioïde |
180/an |
| Maladie de von Hippel-Lindau (VHL) et prédispositions héréditaires au cancer du rein | Maladie de VHL Cancer papillaire héréditaire de type 1 Syndrome de Birt-Hogg-Dubé Léiomyomatose héréditaire avec cancer papillaire du rein Cancer sur rein à cellules claires lié à des translocations Formes familiales de cancer du rein à cellules claires non liées au gène VHL Sclérose tubéreuse de Bourneville et cancer du rein Diabète MODY 5 et cancer rein |
160 à 240/an |
| Cancers rares du péritoine | Pseudomyxome Mésothéliomes péritonéaux Carcinomes séreux primitifs du péritoine Tumeurs desmoplastiques péritonéales Psammocarcinomes péritonéaux |
130 à 180/an |
| Cancers de la surrénale | Corticosurrénalome Phéochromocytome malin Paragangliomes malins |
100 à 150/an |
| Cancers viro-induits chez le transplanté | Lymphoproliférations post-transplantation Sarcomes de Kaposi post-transplantation Cancers anogénitaux post-transplantation Tumeurs de Merkel post-transplantation |
100-110/an |
Responsables des centres experts cliniques
Responsables centres experts cliniques des sarcomes des tissus mous et des viscères (22.19 KB)- Responsables centres experts cliniques des tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires (19.72 KB)
- Responsables centres experts des cancers ORL rares (35.57 KB)
- Responsables centres experts des lymphomes cutanés (19.79 KB)
- Responsables centres experts des tumeurs oligodendrogliales (23.32 KB)
- Responsables centres experts des cancers rares de l'ovaire (32.49 KB)
- Responsables centres experts des cancers associés à la grossesse (CALG) (18.07 KB)
- Responsables centres experts des cancers de la thyroïde réfractaires (22.53 KB)
- Responsables des centres experts des lymphomes oculaires et cérébraux (LOC) (25.73 KB)
- Responsables centres experts des lymphomes associés à la maladie coeliaque (CELAC) (21.27 KB)
- Responsables centres experts des thymomes malins et carcinomes thymiques (17.64 KB)
- Responsables centres experts des tumeurs trophoblastiques gestationnelles (21.9 KB)
- Responsables centres experts de la maladie de Von Hippel Lindau et des prédispositions héréditaires au cancer du rein (23.59 KB)
- Responsables centres experts cliniques des tumeurs rares du péritoine (20.35 KB)
- Responsables centres experts des cancers de la surrénale (22.79 KB)
- Responsables des centres experts des cancers viro-induits chez le transplanté (26 KB)
- Responsables des centres experts du mésothéliome pleural malin (24.98 KB)
Responsables des réseaux de référence anatomopathologiques
- Responsables centres experts anatomopathologiques des sarcomes des tissus mous et des viscères (19.16 KB)
- Responsables centres experts anatomopathologiques des tumeurs neuro-endocrines malignes rares sporadiques et héréditaires (19.93 KB)
- Responsables centres experts anatomopathologiques des tumeurs oligodendrogliales (20.14 KB) (20.14 KB)
- Responsables centres experts anatomopathologiques des mésothéliomes malins et des tumeurs rares du péritoine (10.4 KB)
- Responsables centres experts anatomopathologiques des lymphomes (20.86 KB)
Responsables des groupes de relecture anatomopathologique
- Groupe de relecteurs anatomopathologiques des cancers ORL rares (17.74 KB)
- Groupe de relecteurs anatomopathologiques des lymphomes cutanés (19.14 KB)
- Groupe de relecteurs anatomopathologiques des cancers rares de l'ovaire (17.26 KB)
- Groupe de relecteurs anatomopathologiques des tumeurs trophoblastiques gestationnelles (10.41 KB)
- Groupe de relecteurs anatomopathologiques des lymphomes oculaires et cérébraux (LOC) (8.44 KB)
- Groupe de relecteurs anatomopathologiques des thymomes malins et carcinomes thymiques (16.92 KB)
- Groupe de relecteurs anatomopathologiques des cancers de la surrénale (13.5 KB)
- Groupe des relecteurs anatomopathologiques des tumeurs rares du péritoine (16.88 KB)
Documents à télécharger
- Synthèse de l’activité 2010 des centres experts cliniques pour cancers rares de l’adulte (934.65 KB)
- Synthèse de l’activité 2010 de double lecture des cancers rares de l’adulte et des lymphomes (06/10/2011) (3.37 MB)
- Structuration de l’offre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares (872.94 KB)
Liens utiles
- PREDIR - Prédispositions aux tumeurs du rein
- Réseau TUTHYREF tumeurs thyroïdiennes réfractaires
- Réseau de Référence Clinique des Sarcomes des tissus mous et des viscères
- Centre national de référence des tumeurs rares du péritoine (RENAPE)
- Centre "cancer et grossesse"
- Observatoire des tumeurs malignes rares gynécologiques
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