Les réponses à vos questions

Qu’est-ce qu’un cancer rare ?

On regroupe sous le terme « cancers rares » les cancers :

• dont l’incidence, c’est-à-dire le nombre de nouveaux cas par an, est inférieure à 3/100 000 personnes par an
• ou les cancers nécessitant une prise en charge hautement spécialisée, du fait de leur siège particulier (mélanome de l’uvée, tumeurs du péritoine), de leur survenue sur un terrain spécifique (néoplasies de la femme enceinte), ou leur grande complexité (sarcomes des tissus mous, tumeurs oligodendrogliales de haut grade)

Ces cancers posent des problèmes spécifiques en matière de diagnostic (du fait de leur rareté, des retards de diagnostic peuvent survenir) et de prise en charge (traitement mal connu de tous, nouveaux traitements dans le cadre d’essais cliniques en place dans quelques centres spécialisés). Une nouvelle organisation est en cours de structuration sur l’ensemble du territoire afin de garantir aux patients adultes atteints de ce cancer une prise en charge adaptée et de qualité.

Qu’apporte cette nouvelle organisation pour les patients ?

La mise en place d’une organisation adaptée pour la prise en charge des cancers rares apporte plusieurs avancées concrètes et significatives pour les patients concernés :

• Une nouvelle structure avec des centres experts identifiés, ayant chacun un médecin responsable à sa tête, coordonnant l’organisation des soins pour sa région.

• Une double lecture anatomopathologique systématique et gratuite, assurant un diagnostic de certitude. Les lames sont transmises au groupe d’experts anatomopathologiques, souvent par web, et la relecture assurée dans les meilleurs délais.

• La mise en place de réunions de concertation pluridisciplinaire de recours à un niveau régional et national. Tout dossier de patient atteint de cancer rare sera ainsi discuté par des experts, que ce soit lors du diagnostic, du traitement ou du suivi. Le patient bénéficie ainsi d’une prise en charge collégiale et spécialisée, quel que soit l’établissement où il est pris en charge.

• L’accès à des traitements très innovants. Le plus souvent, l’accès à ces traitements se fera via une proposition au patient de participation à un essai clinique.

• Une meilleure connaissance de ce cancer rare, avec la diffusion d’une information destinée aux patients et à leurs proches, ainsi qu’aux médecins spécialistes et généralistes, aux soignants non médecins et au grand public (via le site Internet de l’INCa, Orphanet, et les associations de patients).

Les cancers rares sont-ils héréditaires ?

Des anomalies génétiques prédisposent à certains cancers rares .C’est le cas de  la maladie de von Hippel-Lindau ou de certains cancers neuroendocrines rares. Des consultations d’oncogénétique ont été mises en place en France. Elles proposent des tests biologiques aux personnes supposées à haut risque de cancer, lorsqu’il existe une histoire personnelle et/ou familiale évoquant une prédisposition génétique.
 
Consulter le dossier oncogénétique