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Agence nationale sanitaire et scientifique en cancérologie

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Le syndrome de Lynch ou syndrome HNPCC
Mis à jour : 11.12.09

Le syndrome de Lynch est une affection génétique, appelée aussi syndrome HNPCC (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer ou Cancer colorectal héréditaire sans polypose). L’anomalie touche les gènes qui contrôlent la réparation des erreurs survenant lors de la duplication de l’ADN, au moment de la division cellulaire.

On soupçonne un syndrome de Lynch lorsqu'on diagnostique un cancer colorectal chez une personne plus jeune que l’âge habituel (avant 50 ans) ou lorsque certains de ses proches ont été atteints d'un cancer colorectal ou d’une autre tumeur du même syndrome à un jeune âge, soit entre 40 et 50 ans.

Le syndrome de Lynch engendre la formation de polypes dans la paroi du côlon mais pas en aussi grand nombre que dans le cas de la polypose adénomateuse familiale.


Pour les personnes atteintes du syndrome de Lynch, le risque de développer un cancer colorectal au cours de sa vie est de l’ordre de 10% à 50 ans et 40% à 70 ans (Source ERISCAM).

Les tumeurs cancéreuses apparaissent habituellement dans la partie du côlon qui est le plus près de l'intestin grêle, c'est-à-dire le côlon ascendant situé du côté droit du corps. Il est possible qu'une personne atteinte d'un syndrome de Lynch développe aussi d'autres cancers à l'extérieur du côlon (endomètre, ovaire, intestin grêle, estomac, voies biliaires, voies urinaires).

Le syndrome de Lynch est rare : il ne représente que 3 % de tous les cancers colorectaux.


Les personnes touchées par ce syndrome doivent bénéficier d’une surveillance et d’un suivi spécifique et régulier. Le suivi du risque colorectal est recommandé dès l’âge de 20 ans et consiste en une surveillance par endoscopie colorectale complète avec chromoscopie tous les 2 ans.

Par ailleurs, les femmes atteintes du syndrome de Lynch présentent aussi un risque élevé de développer un cancer de l’endomètre. Une surveillance de l’endomètre dès l’âge de 30 ans (échographie endovaginale tous les 2 ans et prélèvement) est recommandée chez les femmes atteintes du syndrome.

 

> Pour en savoir plus sur la prise en charge des personnes atteintes du syndrome de Lynch, vous pouvez consulter :

- "Les principales recommandations de prise en charge des patients porteurs d'une mutation d'un gène MMR dans le syndrome de Lynch" (PDF - INCa - mai 2009).

- Le site de l'Association HNPCC France (partenaire de Cancer info).

 
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Couverture - Guide ALD Patient - Cancer colorectal

    • Télécharger le Guide Patient - Affection de longue durée :

"La prise en charge de votre cancer colorectal" (mars 2010, pdf, 832 ko)